• アミロイドーシスとは
• アミロイドーシスの分類
• 全身性アミロイドーシスと
  限局性アミロイドーシスの違い

アミロイドーシスとは

アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれる線維状の異常タンパク質が、全身のさまざまな臓器に沈着・蓄積することで機能障害を起こす病気の総称です^1)-3)。
アミロイドーシスはどんな病気なのか、わかりやすい動画を作成していますので、確認してみましょう。

• 1)Sipe JD，et al．Amyloid. 2014；21：221-4．
• 2)日本循環器学会，他．2020年版 心アミロイドーシス診療ガイドライン．2020．
• 3)安東由喜雄（監）．植田光晴（編）．最新アミロイドーシスのすべて―診療ガイドライン2017とQ&A．東京：医歯薬出版；2017．

アミロイドーシスの分類

アミロイドーシスは、異常なタンパク質アミロイドが血中を循環し、全身のさまざまな臓器に沈着・蓄積する「全身性アミロイドーシス」と、局所でアミロイドの原因となるタンパク質がつくられ、特定の臓器にアミロイドが沈着・蓄積する「限局性アミロイドーシス」に分かれます¹⁾。さらに、原因となるタンパク質とそれに対応する症状により、複数の病型に分類されています（表1）。
現在、アミロイドーシスとの関連が確認されているヒトのタンパク質は36種類あります²⁾。

表1アミロイドーシスの分類

越智友梨，他．Heart View．2020；24：1048-53．／
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 アミロイドーシスに関する調査研究班．全身性アミロイドーシス 指定難病の対象となる疾患分類（2020/3/27）．http://amyloidosis-research-committee.jp/diagnostic/（最終アクセス：2024年10月15日）／
安東由喜雄（監）．植田光晴，他（編）．21世紀の疾患 神経関連アミロイドーシス．東京：医学と看護社；2020．p.20-4.を参考に作成

• 1)越智友梨，他．Heart View．2020；24：1048-53．
• 2)Benson MD, et al. Amyloid. 2020；27：217-22．

全身性アミロイドーシスと
限局性アミロイドーシスの違い

全身のさまざまな臓器にアミロイドが沈着・蓄積する「全身性アミロイドーシス」では、アミロイドが血液の中を循環します。アミロイドが沈着・蓄積し、障害が起こる臓器は、主に腎臓、心臓、肝臓、神経、消化管などで、全身のどの臓器にもアミロイドが沈着・蓄積する可能性があります。また、同時に複数の臓器が障害されることもあれば、単一の臓器のこともあります。

全身のあらゆる臓器に障害が起こる可能性があるため、動悸、息切れ、咳、むくみ、手足のしびれ、感覚障害、立ちくらみ、めまい、下痢、便秘などさまざまな症状があらわれます。

これに対し、特定の臓器だけにアミロイドが沈着・蓄積する「限局性アミロイドーシス」は、体内の局所でアミロイドの原因となるタンパク質がつくられるため、その近くにある特定の臓器だけにアミロイドが沈着・蓄積します。例えば、脳アミロイドーシスでは脳に、皮膚アミロイドーシスでは皮膚にアミロイドが沈着・蓄積し、障害を起こします。

全身性アミロイドーシスでも、症状のひとつとしてかゆみなどの皮膚症状があらわれることがありますが、動悸や息苦しさ、咳、むくみ、手足のしびれ、感覚障害などさまざまな症状が同時にあらわれるという違いがあります。